Überblick
Faktor-VII-Mangel ist eine Blutgerinnungsstörung, die nach einer Verletzung oder Operation übermäßige oder anhaltende Blutungen verursacht. Bei Faktor-VII-Mangel produziert Ihr Körper entweder nicht genug Faktor VII, oder etwas stört Ihren Faktor VII, oft ein anderer medizinischer Zustand.
Faktor VII ist ein Protein, das in der Leber produziert wird und eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Es ist einer von etwa 20 Gerinnungsfaktoren, die an dem komplexen Prozess der Blutgerinnung beteiligt sind. Um Faktor VII-Mangel zu verstehen, hilft es, die Rolle zu verstehen, die Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung spielt.
Welche Rolle spielt Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung?
Der normale Blutgerinnungsprozess findet in vier Phasen statt:
1. Vasokonstriktion
Wenn ein Blutgefß geschnitten wird, verengt sich das beschädigte Blutgefß sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dann gibt das verletzte Blutgefäß ein Protein namens Gewebefaktor in den Blutkreislauf. Die Freisetzung des Gewebefaktors wirkt wie ein SOS-Ruf, der Blutplättchen und andere Gerinnungsfaktoren signalisiert, um den Ort der Verletzung zu melden.
2. Bildung eines Thrombozytenpfropfens
Blutplättchen im Blut sind die ersten, die an der Verletzungsstelle ankommen. Sie heften sich an das geschädigte Gewebe und aneinander und bilden einen temporären, weichen Pfropfen in der Wunde. Dieser Prozess ist als primäre Hämostase bekannt.
3. Bildung eines Fibrinpfropfens
Sobald der temporäre Stopfen an seinem Platz ist, durchlaufen die Blutgerinnungsfaktoren eine komplexe Kettenreaktion, um Fibrin, ein zähes, strähniges Protein, freizusetzen. Fibrin wickelt sich in und um das weiche Gerinnsel herum, bis es zu einem zähen, unlöslichen Fibringerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel dichtet das gebrochene Blutgefäß ab und schafft eine schützende Hülle für neues Gewebewachstum.
4. Wundheilung und Zerstörung des Fibrinpfropfens
Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, um neues Gewebe über die Wunde wachsen zu lassen. Wenn das Gewebe wieder aufgebaut wird, löst sich das Fibringerinnsel auf und wird absorbiert.
Wenn Faktor VII nicht richtig funktioniert oder zu wenig davon vorhanden ist, kann sich das stärkere Fibringerinnsel nicht richtig bilden.
Was verursacht Faktor VII-Mangel?
Faktor VII-Mangel kann entweder vererbt oder erworben sein. Die geerbte Version ist ziemlich selten. Weniger als 200 dokumentierte Fälle wurden gemeldet. Beide Elternteile müssen das Gen tragen, damit Sie betroffen sind.
Erworbener Faktor VII-Mangel tritt dagegen nach der Geburt auf. Es kann als Folge von Medikamenten oder Krankheiten auftreten, die Ihren Faktor VII beeinträchtigen. Medikamente, die die Faktor VII-Funktion beeinträchtigen oder reduzieren können, umfassen:
- Antibiotika
- Blutverdünner wie Warfarin
- einige Krebsmedikamente, wie Interleukin-2-Therapie
- Antithymozyten-Globulin-Therapie zur Behandlung von aplastischer Anämie
Krankheiten und Erkrankungen, die Faktor VII stören können, umfassen:
- Leber erkrankung
- Myelom
- Sepsis
- Aplastische Anämie
- Vitamin-K-Mangel
Was sind die Symptome von Faktor VII-Mangel?
Die Symptome variieren von leicht bis schwer, abhängig von Ihrem Grad an nutzbarem Faktor VII. Zu den leichten Symptomen gehören:
- Blutergüsse und Weichteilblutungen
- längere Blutungszeit aus Wunden oder Zahnextraktionen
- Blutungen in den Gelenken
- Nasenbluten
- Zahnfleischbluten
- starke Menstruation
In schwereren Fällen können Symptome umfassen:
- Zerstörung von Knorpel in Gelenken aus Blutungsepisoden
- Blutungen im Darm, Magen, Muskeln oder Kopf
- übermäßige Blutungen nach der Geburt
Wie wird der Faktor VII-Mangel diagnostiziert?
Die Diagnose basiert auf Ihrer Krankengeschichte, Blutungsstörungen in der Familienanamnese und Labortests.
Labortests für Faktor VII-Mangel umfassen:
- Faktor-Assays, um fehlende oder schlecht funktionierende Faktoren zu identifizieren
- Faktor VII-Assay, um zu messen, wie viel Faktor VII Sie haben und wie gut es funktioniert
- Prothrombinzeit (PT), um die Funktion der Faktoren I, II, V, VII und X zu messen
- partielle Prothrombinzeit (PTT), um die Funktion der Faktoren VIII, IX, XI, XII und von Willebrand zu messen
- Hemmstofftests, um festzustellen, ob Ihr Immunsystem Ihre Gerinnungsfaktoren angreift
Wie wird Faktor VII-Mangel behandelt?
Die Behandlung von Faktor VII-Mangel konzentriert sich auf:
- Blutung kontrollieren
- Auflösung der zugrunde liegenden Bedingungen
- vorbeugende Behandlung vor Operationen oder Zahnbehandlungen
Blutung kontrollieren
Während Blutungsepisoden können Sie Infusionen von Blutgerinnungsfaktoren erhalten, um Ihre Gerinnungsfähigkeit zu steigern. Zu den üblicherweise verwendeten Gerinnungsmitteln gehören:
- menschlicher Prothrombinkomplex
- Kryopräzipitat
- frisches gefrorenes Plasma
- rekombinanter humaner Faktor VIIa (NovoSeven)
Behandlung der zugrunde liegenden Bedingungen
Sobald die Blutung unter Kontrolle ist, müssen Bedingungen, die die Produktion oder Funktion von Faktor VII beeinträchtigen, wie Medikamente oder Krankheiten, behandelt werden.
Vorsorgliche Behandlung vor der Operation
Wenn Sie eine Operation planen, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, um das Risiko einer übermäßigen Blutung zu minimieren. Desmopressin Nasenspray wird häufig verschrieben, um alle verfügbaren Vorräte von Faktor VII vor einer geringfügigen Operation freizusetzen. Bei ernsteren Operationen kann Ihr Arzt Infusionen von Gerinnungsfaktoren verschreiben.
Was ist die langfristige Perspektive?
Wenn Sie die erworbene Form von Faktor VII-Mangel haben, ist es wahrscheinlich entweder durch Medikamente oder eine zugrunde liegende Erkrankung verursacht. Ihre langfristigen Aussichten hängen von der Behebung der zugrunde liegenden Probleme ab. Wenn Sie an der schwereren ererbten Form von Faktor-VII-Mangel leiden, müssen Sie eng mit Ihrem Arzt und Ihrem lokalen Hämophiliezentrum zusammenarbeiten, um Blutungsrisiken zu bewältigen.
