Weichteilsarkom (Rhabdomyosarkom)

Was ist Weichteilsarkom?

Sarkom ist eine Art von Krebs, der sich in Knochen oder Weichteilen entwickelt. Ihr Weichgewebe umfasst:

• Blutgefäße
• Nerven
• Sehnen
• Muskeln
• Fett
• Fasergewebe
• die unteren Schichten der Haut (nicht die äußere Schicht)
• die Auskleidung der Gelenke

Verschiedene Arten von abnormalem Wachstum können in weichem Gewebe auftreten. Wenn ein Wachstum ein Sarkom ist, dann ist es ein bösartiger Tumor oder Krebs. Maligne bedeutet, dass Teile des Tumors abbrechen und sich in das umgebende Gewebe ausbreiten können. Diese entwichenen Zellen bewegen sich durch den Körper und lagern sich in der Leber, der Lunge, dem Gehirn oder anderen wichtigen Organen ein.

Sarkome von Weichgewebe sind relativ selten, insbesondere im Vergleich zu Karzinomen, einer anderen Art von malignem Tumor. Sarkome können lebensbedrohlich sein, insbesondere wenn sie diagnostiziert werden, wenn ein Tumor bereits groß ist oder sich in andere Gewebe ausgebreitet hat.

Weichteilsarkome finden sich am häufigsten in den Armen oder Beinen, können aber auch im Rumpf, in den inneren Organen, im Kopf und Nacken sowie auf der Rückseite der Bauchhöhle gefunden werden.

Es gibt viele Arten von Weichteilsarkomen. Ein Sarkom wird nach dem Gewebe eingeteilt, in dem es gewachsen ist:

• Bösartige Tumore im Fett werden Liposarkome genannt.
• In der glatten Muskulatur um innere Organe sind kanzeröse Sarkome als Leiomyosarkome bekannt.
• Rhabdomyosarkome sind bösartige Tumore in der Skelettmuskulatur. Skelettmuskeln befinden sich in Ihren Armen, Beinen und anderen Körperbereichen. Diese Art von Muskel ermöglicht Bewegung.
• Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind Malignome, die im Magen-Darm-Trakt oder Verdauungstrakt beginnen.

Obwohl sie auch bei Erwachsenen auftreten, sind Rhabdomyosarkome die häufigsten Weichteilsarkome bei Kindern und Jugendlichen.

Andere Weichteilsarkome, die sehr selten sind, umfassen:

• Neurofibrosarkome
• maligne Schwannome
• neurogene Sarkome
• synoviale Sarkome
• Angiosarkome
• Kaposi-Sarkome
• Fibrosarkome
• bösartige Mesenchymome
• alveoläre Weichteilsarkome
• epitheloide Sarkome
• klare Zellsarkome
• pleomorphe undifferenzierte Sarkome
• Spindelzelltumoren

Was sind die Symptome eines Weichteilsarkoms?

In frühen Stadien kann ein Weichteilsarkom keine Symptome verursachen. Ein schmerzloser Knoten oder Masse unter der Haut Ihres Armes oder Beines kann das erste Anzeichen eines Weichteilsarkoms sein. Wenn sich ein Weichteilsarkom in Ihrem Magen entwickelt, kann es erst entdeckt werden, wenn es sehr groß ist und auf andere Strukturen drückt. Sie können Schmerzen oder Atembeschwerden durch einen Tumor haben, der auf Ihre Lungen drückt.

Ein anderes mögliches Symptom ist eine Darmverstopfung. Dies kann auftreten, wenn ein Weichteiltumor in Ihrem Magen wächst. Der Tumor drückt zu stark gegen den Darm und verhindert, dass sich Nahrung leicht durchsetzen kann. Andere Symptome sind Blut im Stuhl oder Erbrochenem oder schwarzer, teerartiger Stuhl.

Was verursacht Weichteilsarkome?

Normalerweise wird die Ursache eines Weichteilsarkoms nicht identifiziert.

Die Ausnahme ist das Kaposi-Sarkom. Kaposi-Sarkom ist ein Krebs der Auskleidung von Blut- oder Lymphgefäßen. Dieser Krebs verursacht violette oder braune Läsionen auf der Haut. Es ist aufgrund einer Infektion mit dem menschlichen Herpesvirus 8 (HHV-8). Es tritt häufig bei Menschen mit eingeschränkter Immunfunktion auf, wie zB mit HIV infizierten Personen, kann aber auch ohne HIV-Infektion auftreten.

Wer ist gefährdet, ein Weichteilsarkom zu entwickeln?

Genetische Risikofaktoren

Einige vererbte oder erworbene DNA-Mutationen oder Defekte können Sie anfälliger für die Entwicklung eines Weichteilsarkoms machen:

• Basalzell-Nävus-Syndrom erhöht das Risiko von Basalzell-Hautkrebs, Rhabdomyosarkom und Fibrosarkom.
• Das vererbte Retinoblastom verursacht eine Art Augenkrebs im Kindesalter, kann aber auch das Risiko anderer Weichteilsarkome erhöhen.
• Li-Fraumeni-Syndrom erhöht das Risiko für viele Arten von Krebs, oft von der Strahlenexposition.
• Gardner-Syndrom führt zu Krebs im Magen oder Darm.
• Neurofibromatose kann Nervenscheide Tumoren verursachen.
• Tuberöse Sklerose kann zu Rhabdomyosarkom führen.
• Das Werner-Syndrom kann viele gesundheitliche Probleme verursachen, einschließlich eines erhöhten Risikos für alle Weichteilsarkome.

Toxin-Exposition

Die Exposition gegenüber bestimmten Toxinen wie Dioxin, Vinylchlorid, Arsen und Herbiziden, die Phenoxyessigsäure in hohen Dosen enthalten, kann das Risiko für die Entwicklung von Weichteilsarkomen erhöhen.

Strahlenbelastung

Strahlenbelastung, insbesondere durch Strahlentherapie, kann ein Risikofaktor sein. Die Strahlentherapie behandelt häufig häufiger auftretende Krebsarten wie Brustkrebs, Prostatakrebs oder Lymphome. Diese wirksame Therapie kann jedoch Ihr Risiko erhöhen, bestimmte andere Formen von Krebs zu entwickeln, wie z. B. ein Weichteilsarkom.

Wie wird Weichteilsarkom diagnostiziert?

Ärzte können das Weichteilsarkom normalerweise nur dann diagnostizieren, wenn der Tumor groß genug ist, um bemerkt zu werden, weil es nur sehr wenige Frühsymptome gibt. Zu der Zeit, wenn der Krebs erkennbare Zeichen verursacht, kann es bereits zu anderen Geweben und Organen im Körper verbreitet haben.

Wenn Ihr Arzt ein Weichteilsarkom vermutet, erhält er eine komplette Familienanamnese, um zu sehen, ob andere Mitglieder Ihrer Familie an seltenen Krebsarten erkrankt sind. Sie werden wahrscheinlich auch eine körperliche Untersuchung haben, um Ihren allgemeinen Gesundheitszustand zu überprüfen. Dies kann helfen, die Behandlungen zu bestimmen, die für Sie am besten sind.

Bildgebende Verfahren

Ihr Arzt wird den Ort des Tumors mithilfe von bildgebenden Scans wie einfachen Röntgenaufnahmen oder einem CT-Scan untersuchen. Die CT-Untersuchung kann auch die Verwendung eines injizierten Farbstoffs beinhalten, um den Tumor leichter sichtbar zu machen. Ihr Arzt kann auch eine MRT, PET-Scan oder Ultraschall bestellen.

Biopsie

Letztendlich muss eine Biopsie die Diagnose bestätigen. Dieser Test beinhaltet normalerweise das Einführen einer Nadel in einen Tumor und das Entfernen einer kleinen Probe.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt ein Skalpell verwenden, um einen Teil des Tumors zu entfernen, so dass es leichter zu untersuchen ist. In anderen Fällen, insbesondere wenn der Tumor auf ein wichtiges Organ wie Darm oder Lunge drückt, wird Ihr Arzt den gesamten Tumor und die umliegenden Lymphknoten entfernen.

Das Gewebe des Tumors wird unter einem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob der Tumor gutartig oder bösartig ist. Ein gutartiger Tumor dringt nicht in anderes Gewebe ein, sondern kann ein bösartiger Tumor sein.

Einige andere Tests, die an einer Tumorprobe aus einer Biopsie durchgeführt wurden, umfassen:

• Immunhistochemie, die nach Antigenen oder Stellen auf Tumorzellen sucht, an die sich bestimmte Antikörper anlagern können
• Zytogenetische Analyse, die nach Veränderungen in den Chromosomen der Tumorzellen sucht
• Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH), ein Test, um nach bestimmten Genen oder kurzen DNA-Stücken zu suchen
• Durchflusszytometrie, ein Test, der die Anzahl der Zellen, ihre Gesundheit und das Vorhandensein von Tumormarkern auf der Oberfläche von Zellen untersucht

Inszenieren des Krebses

Wenn Ihre Biopsie Krebs bestätigt, wird Ihr Arzt den Krebs klassifizieren und inszenieren, indem er die Zellen unter dem Mikroskop betrachtet und sie mit normalen Zellen dieser Art von Gewebe vergleicht. Die Stadieneinteilung basiert auf der Größe des Tumors, dem Grad des Tumors (wie wahrscheinlich es sich ausbreitet, Rang 1 [niedrig] bis Grad 3 [hoch]) und ob sich der Krebs auf Lymphknoten oder andere Stellen ausgebreitet hat. Im Folgenden sind die verschiedenen Phasen:

• Stadium 1A: Der Tumor ist 5 cm oder weniger groß, Grad 1, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 1B: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 1, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 2A: Der Tumor ist 5 cm oder weniger, Grad 2 oder 3, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 2B: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 2, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 3A: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 3, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet. ODER Der Tumor hat irgendeine Größe und Krebs hat sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet, aber nicht auf andere Stellen
• Stadium 4: Der Tumor hat eine beliebige Größe und einen beliebigen Grad und hat sich auf Lymphknoten und / oder andere Stellen ausgebreitet

Was sind die Behandlungen für ein Weichteilsarkom?

Weichteilsarkome sind selten, und es ist am besten, sich in einer Einrichtung behandeln zu lassen, die mit Ihrer Krebserkrankung vertraut ist.

Die Behandlung hängt vom Ort des Tumors und dem genauen Zelltyp ab, aus dem der Tumor stammt (zum Beispiel Muskel, Nerven oder Fett). Wenn der Tumor metastasiert oder sich auf andere Gewebe ausgebreitet hat, beeinflusst dies auch die Behandlung.

Chirurgie

Die chirurgische Behandlung ist die häufigste Anfangstherapie. Ihr Arzt wird den Tumor und einige der umliegenden gesunden Gewebe entfernen und testen, ob noch einige Tumorzellen in Ihrem Körper verbleiben. Wenn sich der Tumor an anderen bekannten Stellen befindet, kann Ihr Arzt auch diese sekundären Tumoren entfernen.

Ihr Arzt muss möglicherweise auch umgebende Lymphknoten entfernen, die kleine Organe des Immunsystems sind. Lymphknoten sind oft die ersten Stellen, an denen sich Tumorzellen ausbreiten.

In der Vergangenheit mussten Ärzte oft eine Gliedmaße amputieren, die Tumore aufwies. Jetzt kann die Verwendung von fortgeschrittenen chirurgischen Techniken, Bestrahlung und Chemotherapie oft ein Glied retten. Große Tumoren, die größere Blutgefäße und Nerven befallen, können jedoch immer noch eine Amputation der Gliedmaßen erfordern.

Die Risiken einer Operation umfassen:

• Blutung
• Infektion
• Schäden an nahe gelegenen Nerven
• Reaktionen auf die Anästhesie

Chemotherapie

Chemotherapie wird auch verwendet, um einige Weichteilsarkome zu behandeln. Chemotherapie ist die Verwendung von toxischen Medikamenten, um Zellen zu töten, die sich schnell teilen und vermehren, wie zum Beispiel Tumorzellen. Chemotherapie schädigt auch andere Zellen, die sich schnell teilen, wie Knochenmarkszellen, die Darmschleimhaut oder Haarfollikel. Dieser Schaden führt zu vielen Nebenwirkungen. Wenn sich jedoch Krebszellen über den ursprünglichen Tumor hinaus ausbreiten, kann eine Chemotherapie sie effektiv töten, bevor sie neue Tumore bilden und lebenswichtige Organe schädigen.

Chemotherapie tötet nicht alle Weichteilsarkome ab. Chemotherapieschemata behandeln jedoch wirksam eines der häufigsten Sarkome, das Rhabdomyosarkom. Medikamente wie Doxorubicin (Adriamycin) und Dactinomycin (Cosmegen) können auch Weichteilsarkome behandeln. Es gibt viele andere Medikamente, die spezifisch für den Gewebetyp sind, in dem der Tumor begann.

Strahlentherapie

In der Strahlentherapie schädigen energiereiche Strahlen von Teilchen wie Röntgenstrahlen oder Gammastrahlen die DNA von Zellen. Sich schnell teilende Zellen, wie beispielsweise Tumorzellen, sterben viel wahrscheinlicher als normale Zellen, obwohl auch einige normale Zellen absterben. Manchmal kombinieren Ärzte Chemotherapie und Strahlentherapie, um jede effektiver zu machen und mehr Tumorzellen zu töten.

Die Nebenwirkungen von Chemotherapie und Bestrahlung umfassen:

• Übelkeit
• Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Haarausfall
• Nervenschmerzen
• andere Nebenwirkungen, die für jede Art von Medikamentenregime spezifisch sind

Was sind die möglichen Komplikationen von Weichteilsarkomen?

Komplikationen aus dem Tumor selbst hängen von der Lage und Größe des Tumors ab. Der Tumor kann auf wichtige Strukturen drücken wie:

• Lunge
• Innereien
• Nerven
• Blutgefäße

Der Tumor kann auch in der Nähe befindliche Gewebe angreifen und schädigen. Wenn der Tumor metastasiert, was bedeutet, dass Zellen abbrechen und an anderen Orten wie dem folgenden enden, können neue Tumore in diesen Organen wachsen:

• Knochen
• Gehirn
• Leber
• Lunge

An diesen Orten können Tumore ausgedehnte und lebensbedrohliche Schäden verursachen.

Was ist die langfristige Perspektive?

Das langfristige Überleben von einem Weichteilsarkom hängt von der spezifischen Art des Sarkoms ab. Der Ausblick hängt auch davon ab, wie fortgeschritten der Krebs bei der Erstdiagnose ist.

Stadium-1-Krebs wird wahrscheinlich viel leichter zu behandeln sein als Stadium-4-Krebs und hat eine höhere Überlebensrate. Ein Tumor, der klein ist, hat sich nicht in umgebendes Gewebe ausgebreitet und ist an einem leicht zugänglichen Ort, wie dem Unterarm, leichter zu behandeln und durch eine Operation vollständig zu entfernen.

Ein Tumor, der groß ist, von vielen Blutgefäßen umgeben ist (was eine Operation schwierig macht) und in die Leber oder Lunge metastasiert ist, ist viel schwieriger zu behandeln.

Die Heilungschancen hängen ab von:

• der Ort des Tumors
• der Zelltyp
• der Grad und das Stadium des Tumors
• ob der Tumor chirurgisch entfernt werden kann oder nicht
• Dein Alter
• Ihre Gesundheit
• ob der Tumor rezidivierend oder neu ist

Nach der ersten Diagnose und Behandlung müssen Sie Ihren Arzt oft zur Untersuchung aufsuchen, auch wenn sich der Tumor in Remission befindet, was bedeutet, dass er nicht nachweisbar ist oder nicht wächst. Röntgenaufnahmen, CT-Scans und MRT-Scans können notwendig sein, um zu überprüfen, ob ein Tumor an seiner ursprünglichen Stelle oder an anderen Stellen in Ihrem Körper wieder aufgetreten ist.