Was ist Faktor X-Mangel?
Faktor X-Mangel, auch Stuart-Prower Faktormangel genannt, ist eine Erkrankung, verursacht durch nicht genug des Proteins als Faktor X im Blut bekannt ist. Faktor X spielt eine Rolle bei der Blutgerinnung, auch Koagulation genannt, die Sie Blutungen hilft zu stoppen. Bekannt als Gerinnungsfaktoren, mehrere wichtige Proteine, einschließlich Faktor X, beteiligt sind in das Blut gerinnen zu helfen. Wenn Sie eines vermissen oder nicht genug haben, besteht eine größere Chance, dass Sie nach dem Start weiter bluten.
Die Störung kann in Familien durch Gene (erblicher Faktor X-Mangel) weitergegeben werden, kann aber auch durch bestimmte Medikamente oder einen anderen medizinischen Zustand (erworbener Faktor X-Mangel) verursacht werden. Vererbter Faktor X-Mangel kann nicht geheilt werden. Die Behandlung kann beinhalten, Transfusionen zu bekommen, um Blutgerinnungsfaktoren hinzuzufügen. Um einen erworbenen Faktor-X-Mangel zu behandeln, wird Ihr Arzt Ihre Medikamente anpassen oder ändern oder Ihre zugrunde liegende Erkrankung behandeln.
Die Aussichten sind im Allgemeinen gut, aber manchmal können schwere Blutungen auftreten.
Was sind die Symptome von Faktor X-Mangel?
Faktor X-Mangel kann mild oder schwer sein, abhängig davon, wie viel Protein in Ihrem Blut enthalten ist.
Symptome eines leichten Faktor X-Mangels können sein:
- Blutergüsse leicht
- Nasenbluten
- aus dem Mund bluten
- übermäßige Blutung während oder nach Trauma oder Operation
Schwerere Fälle der Störung beinhalten häufig spontane Episoden von sowohl innerer als auch äußerer Blutung. Symptome können sein:
- Gelenkblutungen
- Muskelblutungen
- Magen-Darm-Blutungen
- Hämatome (Massen von geronnenem Blut, die entstehen, wenn ein Blutgefäß bricht)
Sehr ernsthafte Symptome, die möglich sind, umfassen:
- spontane Blutung im Gehirn
- ins Rückenmark bluten
Frauen mit diesem Mangel können während der Menstruation (Perioden) starke Blutungen erleiden. Frauen mit einem Faktor X-Mangel, die schwanger werden, haben ein hohes Risiko für Fehlgeburten während des ersten Trimesters und schwere Blutungen während und nach der Entbindung.
Faktor X-Mangel und Neugeborene
Babys, die mit einem ererbten Faktor-X-Mangel geboren wurden, können Symptome wie übermäßige Blutungen an der Stelle des Nabelstumpfs aufweisen. Jungen können nach der Beschneidung länger bluten als normal. Einige Babys werden mit einem Vitamin-K-Mangel geboren, der ähnliche Symptome verursachen kann. Dies kann in der Regel mit einem einzigen Vitamin-K-Shot behandelt werden.
Was sind die Ursachen für Faktor X-Mangel?
Faktor X-Mangel wird im Allgemeinen durch die Ursachen klassifiziert.
Vererbter Faktor X-Mangel
Vererbter Faktor X-Mangel ist sehr selten. Eine Erbkrankheit wird durch Gene von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Diese Art von Faktor X-Mangel tritt auf, wenn eines der Gene defekt ist. Das Risiko, dass Eltern es ihrem Kind geben, ist für männliche und weibliche Kinder dasselbe. Der ererbte Typ wird schätzungsweise bei etwa einer von 500.000 Personen vorkommen.
Erworbener Faktor X-Mangel
Erworbener Faktor X-Mangel ist häufiger. Sie können einen Faktor-X-Mangel durch einen Mangel an Vitamin K bekommen. Ihr Körper benötigt Vitamin K, um Gerinnungsfaktoren zu produzieren. Bestimmte Medikamente, die die Gerinnung im Blut und in den Blutgefäßen hemmen, wie Warfarin oder Coumadin, können ebenfalls einen erworbenen Faktor X-Mangel verursachen. Diese Medikamente werden als Antikoagulanzien bezeichnet.
Andere Krankheiten, die zu einem erworbenen Faktor-X-Mangel führen können, sind schwere Lebererkrankungen und Amyloidose. Amyloidose ist eine Störung, bei der abnormale Proteinablagerungen eine schlechte Funktion in Ihren Geweben und Organen verursachen. Die Ursache der Amyloidose ist unbekannt.
Wie wird Faktor X-Mangel diagnostiziert?
Faktor X-Mangel wird durch einen Bluttest diagnostiziert, der als Faktor X-Test bezeichnet wird. Der Test misst die Aktivität von Faktor X in Ihrem Blut. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie vor der Durchführung dieses Tests Medikamente einnehmen oder andere Krankheiten oder Beschwerden haben.
Ihr Arzt kann andere Tests bestellen, die nicht für Faktor X spezifisch sind, aber die Zeit messen, die Blut gerinnen muss. Diese beinhalten:
- Prothrombinzeit (PT) -Test, der bestimmt, wie lange es dauert, bis Plasma (der flüssige Teil des Blutes) gerinnt. Es misst die Reaktion einiger Gerinnungsfaktoren, einschließlich Faktor X.
- partielle Thromboplastinzeit, die ebenfalls die Gerinnungszeit bestimmt, aber die Reaktion der anderen Gerinnungsfaktoren misst, die nicht durch einen PT-Test abgedeckt sind. Die beiden Tests werden oft zusammen durchgeführt.
- Thrombinzeit, die bewertet, wie lange es dauert, bis zwei spezifische Gerinnungsfaktoren (Thrombin und Fibrinogen) interagieren und ein Gerinnsel bilden.
Diese Tests werden verwendet, um festzustellen, ob Ihre Blutung durch Probleme mit der Blutgerinnung verursacht wird. Sie werden oft in Kombination verwendet, um Patienten zu überwachen, die blutverdünnende Medikamente wie Warfarin einnehmen.
Wie wird Faktor X-Mangel behandelt?
Die Behandlung und Behandlung eines erblichen Faktor X-Mangels umfasst Blutinfusionen von Plasma oder ein Konzentrat von Gerinnungsfaktoren.
Im Oktober 2015 genehmigte die US-amerikanische Food and Drug Administration ein Faktor-X-Konzentrat namens Coagadex. Dieses Medikament ist speziell zur Behandlung von Menschen gedacht, die einen Faktor-X-Mangel geerbt haben. Es ist die erste verfügbare Koagulationsfaktor-Ersatztherapie, und es erhöht die begrenzten Behandlungsmöglichkeiten, die für Menschen mit dieser Erkrankung verfügbar sind.
Wenn Sie einen Faktor-X-Mangel erworben haben, wird Ihr Arzt Ihren Behandlungsplan auf die zugrunde liegende Erkrankung, die den Faktor X-Mangel verursacht, aufbauen.
Einige Zustände, die einen Faktor-X-Mangel verursachen, wie Vitamin-K-Mangel, können mit Vitaminpräparaten behandelt werden. Andere Bedingungen, wie Amyloidose, haben keine Heilung. Das Ziel Ihrer Behandlung ist es, Ihre Symptome zu behandeln.
Was kann im Laufe der Zeit erwartet werden?
Wenn der Zustand durch eine andere Krankheit verursacht wird, hängt die Aussicht auf einen erworbenen Faktor-X-Mangel von der Behandlung für diese bestimmte Krankheit ab.Menschen mit Amyloidose müssen möglicherweise operiert werden, um ihre Milz zu entfernen.
In einigen Fällen können trotz Behandlung plötzliche oder schwere Blutungen auftreten. Frauen, die schwanger werden möchten, sollten sich der Risiken von Fehlgeburten und schweren Blutungen während der Geburt und nach der Geburt bewusst sein.
