Primär-Progressive MS (PPMS): Symptome und Diagnose

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Was ist PPMS?

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Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste Erkrankung des zentralen Nervensystems. Es wird durch eine Immunantwort verursacht, die die Myelinscheide oder die Beschichtung der Nerven zerstört.

Die primäre progressive Multiple Sklerose (PPMS) ist eine der vier MS-Arten. Die drei anderen Arten von MS sind:

  • klinisch isoliertes Syndrom (CIS)
  • Rückfall Remission (RRMS)
  • sekundär progressiv (SPMS)

PPMS ist einer der am wenigsten verbreiteten Typen und betrifft etwa 10 Prozent aller Menschen, bei denen MS diagnostiziert wurde.

Wie unterscheidet sich PPMS von anderen Arten von MS?

Die meisten Menschen, die von MS betroffen sind, haben akute Anfälle mit Symptomen, sogenannten Rezidiven, und Perioden von Monaten oder Jahren mit wenig oder gar keinen Symptomen, sogenannten Remissionen.

PPMS ist anders. Die Krankheit schreitet fort, sobald Symptome auftreten, daher der Name primär progredient. Es kann Phasen mit aktiver Progression und Phasen mit inaktiver Progression der Symptome und Behinderungen geben.

Ein Unterschied zwischen PPMS und den rezidivierenden Formen besteht darin, dass die aktive Progression zwar vorübergehend aufhört, die Symptome jedoch nicht verschwinden. In rezidivierenden Formen können sich die Symptome tatsächlich verbessern oder in die Nähe des Standorts vor dem letzten Rückfall zurückkehren.

Ein weiterer Unterschied besteht darin, dass bei PPMS im Vergleich zu rezidivierenden Formen nicht so viel Entzündung auftritt. Aus diesem Grund arbeiten viele der Medikamente, die für Rückfallformen arbeiten, nicht für PPMS oder SPMS. Das Fortschreiten der Symptome kann sich über einige Monate oder mehrere Jahre verschlimmern.

PPMS wird oft bei Menschen in den 40ern und 50ern diagnostiziert. RRMS, auf der anderen Seite, präsentiert sich normalerweise in Menschen in ihren 20ern und 30ern. PPMS betrifft auch beide Geschlechter gleichermaßen, während RRMS zwei- bis dreimal so viele Frauen wie Männer betrifft.

Was verursacht PPMS?

PPMS wird durch langsame Nervenschäden verursacht, die die Nerven daran hindern, Signale zu senden. Bei allen vier MS-Typen handelt es sich um eine Schädigung der Schutzschicht (Myelin) des zentralen Nervensystems, die sogenannte Demyelinisierung, sowie eine Schädigung des Nervs.

Was sind die Symptome von PPMS?

PPMS-Symptome ähneln den SPMS-Symptomen. Natürlich wird sich das, was eine Person erlebt, von den anderen unterscheiden.

Symptome von PPMS können Folgendes umfassen:

Muskelspastizität

Eine kontinuierliche Kontraktion bestimmter Muskeln kann Steifheit und Engegefühl verursachen, was die Bewegung beeinträchtigen kann. Dies kann das Laufen, die Benutzung der Treppe und die Beeinflussung des gesamten Aktivitätslevels erschweren.

Ermüden

Ungefähr 80 Prozent von denjenigen mit PPMS erfahren Ermüdung. Dies kann das tägliche Leben erheblich beeinträchtigen und es erschweren, zu arbeiten und regelmäßige Aktivitäten zu erledigen. Diejenigen, die mit PPMS diagnostiziert werden, können durch einfache Aktivitäten sehr müde werden. Zum Beispiel könnte die Aufgabe, Abendessen zu kochen, sie verschleißen und erfordern, dass sie ein Nickerchen machen.

Taubheit / Kribbeln

Ein anderes frühes Symptom von PPMS ist Taubheit oder Kribbeln in verschiedenen Körperteilen, wie Ihr Gesicht, Hände und Füße. Dies kann auf einen Bereich Ihres Körpers beschränkt sein oder zu anderen Teilen reisen.

Probleme mit der Vision

Dies kann Doppeltsehen, verschwommenes Sehen, Unfähigkeit, Farben und Kontraste zu erkennen, und Schmerzen beim Bewegen der Augen umfassen.

Probleme mit der Wahrnehmung

Während PPMS typischerweise die Mobilität beeinflusst, kann es bei einigen Personen zu einem kognitiven Verfall kommen. Dies kann das Erinnern und Verarbeiten von Informationen, das Lösen von Problemen, das Fokussieren und das Erlernen von Neuem erheblich beeinträchtigen.

Schwindel

Diejenigen mit PPMS können Episoden von Schwindel und Benommenheit haben. Andere können Schwindelgefühl verspüren, ein Gefühl, dass sie sich drehen und ihr Gleichgewicht verlieren.

Blasen- und Darmprobleme

Blasen- und Darmbeschwerden können von Inkontinenz bis zum ständigen Bedürfnis nach Verstopfung reichen. Dies kann zu sexuellen Problemen führen, wie verminderter Sexualtrieb, Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung einer Erektion und weniger Gefühl in den Genitalien.

Depression

Etwa die Hälfte aller Menschen mit MS wird mindestens eine depressive Episode haben. Obwohl es üblich ist, über die zunehmende Behinderung verärgert oder verärgert zu sein, gehen diese Stimmungsänderungen normalerweise mit der Zeit verloren. Eine klinische Depression hingegen lässt nicht nach und erfordert eine Behandlung.

Wie wird PPMS diagnostiziert?

PPMS hat ähnliche Symptome wie andere Arten von MS, sowie andere Erkrankungen des Nervensystems. Daher kann es bis zu drei Jahre länger dauern, bis eine bestätigte PPMS-Diagnose vorliegt als eine RRMS-Diagnose.

Um eine bestätigte PPMS-Diagnose zu erhalten, müssen Sie:

  • haben ein Jahr der progressiven Verschlechterung der neurologischen Funktion
  • zwei der folgenden Kriterien erfüllen:
    • eine MS-assoziierte Hirnläsion
    • zwei oder mehr ähnliche Läsionen in Ihrem Rückenmark
    • Anwesenheit von Proteinen, die Immunglobuline genannt werden

Ihr Arzt führt wahrscheinlich eine Anamneseuntersuchung durch und fragt Sie nach früheren neurologischen Ereignissen. Sie können verlangen, dass Familienmitglieder anwesend sind, da sie ihre Erfahrungen mit vergangenen Symptomen einbringen können. Ihr Arzt wird dann wahrscheinlich eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen, insbesondere Ihre Nerven und Muskeln überprüfen.

Ihr Arzt wird einen MRT-Scan bestellen, um nach Läsionen im Gehirn und Rückenmark zu suchen. Sie können auch einen evozierten Potentialtest (EP) bestellen, um auf elektrische Aktivität im Gehirn zu prüfen. Schließlich führt Ihr Arzt eine Lumbalpunktion durch, um nach Anzeichen von MS in der Rückenmarksflüssigkeit zu suchen.

Behandlungsmöglichkeiten

Es gibt keine Heilung für PPMS. Ein Medikament, Ocrelizumab (Ocrevus), ist sowohl für PPMS als auch für schubförmige MS zugelassen. Immunsuppressiva werden jedoch häufig in rezidivierenden Formen verwendet, da sie die Entzündung verringern. PPMS hat nicht viele Entzündungen, so dass Immunsuppressiva möglicherweise nicht als nützlich empfohlen werden. Die Forschung über wirksame Behandlungen ist im Gange.

Ausblick

Während es für PPMS keine Heilung gibt, sollten diejenigen, die mit PPMS diagnostiziert wurden, die Hoffnung nicht aufgeben. Mit Hilfe von Ärzten, Physiotherapeuten, Logopäden und Spezialisten für psychische Gesundheit gibt es Wege, die Krankheit zu bewältigen. Dazu können Medikamente gehören, die zur Linderung von Symptomen beitragen, wie Muskelrelaxantien bei Muskelkrämpfen, sowie eine gesunde Ernährung, Bewegung und eine richtige Schlafroutine.

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